长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特征西的性疾病，随处可见酒精中毒患者。最近，来自印度科泽科德学院内科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月初表现出近记忆及执行功能障碍，人格忽略，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑半球轻度出血，整个大脑半球很低路径，结构沿用

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层累及兼有，背层和腹层相对沿用，表现出「三明治征西」。 其他累及的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿态异常，哮喘发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球很低路径；

2. 医学影像发射光谱是重要的除此以外诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在性疾病发作后的前 4 个月初下降，随后显现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的丧失相符。

比对诊断

大脑半球胶质瘤：占位现像导致大脑半球发炎。

脱髓鞘：恶性肿瘤有时候给定，垂直分布，黄绿色 Dawson 食指征西。

血管水肿：水肿有时候颇为给定。

Wernicke 脑病：有时候累及下脊髓、脊髓和中脑导水管周围灰质。

病人

尚无具体可证的病人，有时候肠外给予硫胺素。

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主编： 汪鑫