长期抽烟 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 患病是一种引人注目的以耳蜗脱髓鞘和坏死为不同之处的疾患病，常见酒精中毒患病征。早先，来自印度科泽科德法学院内科及神经科的 James 等研究者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者患病征，20 年前开始有中度吸毒两书，近一个月初体现出近记忆及分派患炎症，人格特质偏离，步态痉挛。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出耳蜗轻度疼痛，整个耳蜗很高频率，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患病以耳蜗的中央层受累居多，背层和腹层相对保留，体现出「三明治征」。 其他受累的胶质有前统合、后统合、神经节脊髓束、耳蜗胶质及小脑中脚。

临床体现

认知障碍，步态异常，高血压癫痫及苏醒。

主要特点

1. 酒精中毒患病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出耳蜗很高频率；

2. 磁共振发射光谱是极其重要的专用诊断技术，可看出 NAA/Cr 比值在疾患病癫痫后的前 4 个月初急剧下降，随后出现乳糖峰、脂质峰，这些发现与临床病症的恢复符合。

识别诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应加剧耳蜗肿大。

脱髓鞘：患病灶不一定一维，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

血管患炎症：患炎症不一定较为一维。

Wernicke 性疾患病：不一定增生神经节、丘脑和中脑导水管周围灰质。

患病人

不得而知具体可证的患病人，不一定肠外给予硫胺素。

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总编辑： 李娜